Leva med von Willebrands sjukdom

Vad är en koagulationsmottagning?
En koagulationsmottagning är en högspecialiserad enhet med den erfarenhet och de resurser som krävs för att ta hand om personer med blödningsrubbningar, såsom VWS och hemofili. l Sverige finns tre sådana enheter: i Malmö, Göteborg och Stockholm. Kontaktuppgifter till dessa enheter hittar du här.

Handläggningen av dessa sjukdomar har centraliserats till ett fåtal enheter i landet, eftersom sjukdomarna är ovanliga. Endast genom centralisering kan dessa enheter få ett tillräckligt stort patientunderlag för att kunna upprätthålla sin kompetens och för att kunna driva forsknings­ och utvecklingsarbete.

Vid koagulationsmottagningen finns ett team av specialister som tar hand om personer med VWS:

Koagulationsläkaren
- Har huvudansvaret för handläggningen av patienter med VWS
- Utreder och ställer diagnosen VWS
- Avgör vilken blodstillande behandling som är lämplig
- Ordinerar behandling i samband med blödningar eller ingrepp.

Sjuksköterskan
- Är en viktig kontaktperson för patienter/föräldrar
- Lär patienter injektionsteknik
- Ger injektioner i samband med behandling på sjukhuset
- Tar blodprover i samband med läkarbesöken.

Ortopeden
l teamet ingår en ortoped med erfarenhet av de ledproblem, som drabbar personer med svår VWS typ 3 till följd av upprepade ledblödningar.

Sjukgymnasten
En sjukgymnast hjälper till med rehabilitering och träning av personer med led-­ och muskelproblem orsakade av blödningar samt ordinerar nödvändiga hjälpmedel.

Gynekologen
Koagulationsmottagningen har kontakt med en gynekolog med erfarenhet av kvinnor med blödningsproblematik.

Tandläkaren
En tandläkare, som är van vid att behandla personer som är lättblödande, är knuten till koagulationsmottagningen.

Vad är hembehandling?
Hembehandling innebär att personen med VWS lär sig ta sitt blodstillande, koagulationsfrämjande, läkemedel själv hemma. Begreppet gäller framförallt behandling med VWF-koncentrat som måste ges intravenöst. En förutsättning för hembehandling är att patienten eller patientens föräldrar lär sig intravenös injektionsteknik. För att injektionstekniken ska kunna upprätthållas bör injektioner ges tämligen frekvent. Det innebär att hembehandling förbehålls de personer som kräver behandling relativt ofta, framför allt de med typ 3 VWS. Redan i 10 – 12­årsålden kan somliga barn börja lära sig ta behandling själva.

Hembehandling medför flera fördelar:
- Behandling kan ges snabbt vid blödning, vilket ökar möjligheten att stoppa en blödning innan den blivit komplicerad
- Patienten blir mindre beroende av sjukhuset
- Det blir lättare att resa. Faktorkoncentratet kan tas med t.ex. vid utlandsresa
- Patienten får ta större ansvar för sin egen sjukdom.

Begreppet hembehandling kan även tillämpas på andra läkemedel, som patienten själv kan administrera hemma, t.ex. desmopressin eller tranexamsyra.

Personer som har hembehandling med faktorkoncentrat kallas till läkarbesök på koagulationsmottagningen 1–2 gånger per år.

Förr överförde faktorkoncentrat HIV och hepatit. Är koncentraten säkra nu?
De koncentrat som används idag för behandling av VWS anses vara mycket säkra ur smittosynpunkt. Flera åtgärder vidtas för att göra koncentraten säkra:
- Plasma­ och blodgivare och den plasma som används för fram­ställning av VWF-­koncentrat testas för alla kända smittämnen
- Varje plasmagivning undersöks med tester som upptäcker HIV, hepatit A, B och C samt andra virus som kan överleva i blodet
- Under tillverkningsprocessen genomgår VWF-­koncentraten omfattande reningssteg som dödar och/eller avlägsnar virus
- Det färdiga koncentratet testas för att man ska vara säker på att det inte finns några virus kvar.

Det finns ett rekombinant VWF-­koncentrat framställt med hjälp av DNA-­teknik. Arvsanlaget, som innehåller den genetiska koden för människans VWF, förs in i däggdjursceller (t.ex. från hamster) som odlas i stora tankar. Cellerna producerar VWF som renas fram från odlingstankarna.

Bör en person med von Willebrands sjukdom vaccineras?
Ja. Ett barn med VWS ska ha alla de vacciner som andra barn får. Dessutom ska en person med VWS, som kan komma att behandlas med blodprodukter, vaccineras mot de virus som kan överföras med blod. Man ska i sådana fall vaccinera mot hepatit A och B. Det finns inget vaccin mot hepatit C eller HIV. Vaccinationssprutorna ska ges under huden (subkutant) i stället för in i en muskel (intramus­kulärt), eftersom det annars finns risk för muskelblödning.