Ordlista

Anestesiolog
Narkosläkare.

Antidiuretisk
Något som motverkar njurarnas urinproduktion. Desmopressin har antidiuretisk effekt. Vätska sparas i kroppen genom att njurarna minskar bildningen av urin.

APTT
Aktiverad Partiell Tromboplastin Tid är ett blodprov som finns till­gängligt på alla sjukhus och som alltid ingår i utredning av perso­ner med blödningsbenägenhet. APTT är normal vid VWS. Endast vid typ 3 VWS, där FVIII är mycket låg, är APTT förlängd.

Blodgrupp
Varje människa tillhör en viss blodgrupp. Det finns flera olika blodgruppssystem. Det viktigaste är ABO­-systemet. Blodgruppen bestäms av ytfaktorer på röda blodkroppar. Man måste hålla sig till samma blodgrupp då man transfunderar röda blodkroppar.

Blödningsrubbning
Gemensamt begrepp på sjukdomar som innebär ökad blödnings­benägenhet. Exempel på detta är blödarsjuka (hemofili) och VWS.

Blödningstid
En laboratorietest som går ut på att mäta hur länge det blöder från en standardiserad rispa i huden. Blödningstid mätt på armen är vanligast.

Blodplättar
Se trombocyter.

”Butterfly”
Fjärilsliknande t.ex. venkateter (tunn kanyl och kateter) ansluten till slang, som kan appliceras på spruta för t.ex. injektion. Används ofta vid behandling med faktorkoncentrat.

Dysmenorré
Menstruationssmärta.

Endometrios
Ett tillstånd då livmoderslemhinna (endometrium) finns utanför livmodern.

Fibrinolys
Kroppens mekanism för att lösa upp blodproppar.

Förvärvad VWS
En slags VWS som inte är medfödd och ärftlig utan som förvärvats senare i livet. Förmågan att bilda VWF är normal, men av någon anledning inaktiveras VWF helt eller delvis.

Genterapi
En behandlingform där man tillför nya gener till patientens celler. För von Willebrands sjukdom finns detta ännu ej tillgängligt, men forskning pågår.

Hysterektomi
En operation som innebär borttagande av livmodern.

Koagulation
Den del av blodstillningen som gör att plasman stelnar till ett koagel, ”levrar sig”.

Koagulationsfaktorer
Koagulationsfaktorerna är proteiner (äggviteämnen) som huvud­sakligen tillverkas i levern. Det finns flera koagulationsfaktorer som reagerar med varandra i en bestämd ordningsföljd för att bilda ett koagel då det gått hål på ett blodkärl. De olika koagulationsfakto­rerna är faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII och XIII. VWF är egentligen inte en koagulationsfaktor, eftersom den inte deltar direkt i koagulationsprocessen.

Menometrorragi
Oregelbundna och rikliga menstruationsblödningar.

Menorragi
Rikliga menstruationsblödningar som överstiger 80 ml (8 cl) per  menstruationsblödningsperiod.

Metrorragi
Oregelbundna menstruationsblödningar.

Multimerer
VWF består av långa kedjor sammansatta av olika antal länkar där varje länk består av en s.k. monomer som är den minsta byggstenen i VWF. En liten kedja innehållande två länkar är en dimer. Längre kedjor är multimerer. De största multimererna är effektivast.

Obstetriker
Förlossningsläkare.

Ovulation
Ägglossning.

Perifer venkateter
En plastkateter som läggs i en perifer ven i syfte att tillföra infusioner eller läkemedel. Vanliga punktionsställen är vener på handlovens ovansida och vener som löper längs underarmen.

PK(INR)
Prothrombinkomplextest, PK(INR), är ett blodprov som finns tillgängligt på alla sjukhus och som alltid ingår i utredning av personer med blödningsbenägenhet. PK(INR) är normalt vid VWS. Det är onormalt vid leversjukdom, brist på K­-vitamin eller vid medicinering med det blodförtunnande läkemedlet Waran.

Plasma
Den del av blodet som finns kvar då man avlägsnat alla blodkroppar genom centrifugering. Plasma har en gulaktig färgton och är mer tjockflytande än vatten. Plasma innehåller alla de proteiner som finns i blodet, bl.a. koagulationsfaktorerna.

Plasmin
Ett ämne som bryter ner koagler. Ingår i det fibrinolytiska systemet.

PORT-A-CATH®
En liten dosa, s.k. ”venport”, som är inopererad under huden. En kateter är ansluten till dosan och katetern ligger i en ven.

Slemhinna
Motsvarigheten till hud inuti kroppen, t.ex. i munnen, magtarm­kanalen, slidan och livmodern. Slemhinnorna är alltid fuktiga.

Tranexamsyra
Ett fibrinolyshämmande läkemedel. Motverkar kroppens förmåga att lösa upp blodproppar. Därmed blir koaglerna kvar längre vid kärlskadan. Särskilt blödningar från slemhinnor brukar förbättras.

Trombocyter
Kallas blodplättar på svenska och är ett slags blodkroppar som deltar i kroppens blodstillning. De är ej kompletta celler eftersom de saknar cellkärna. De har knoppats av från stora moderceller, s.k. megakaryo­cyter som finns i benmärgen. Trombocyterna stoppar blödningen genom att bilda en plugg i hålet i kärlväggen. Trombocyterna binder till blodkärlets vägg och till varandra med hjälp av VWF.

Trombocytopeni
Brist på trombocyter.

Typ 1 VWS
Den vanligaste formen av VWS och oftast den mildaste. VWF fungerar normalt men finns i för låg nivå.

Typ 2 VWS
Det är något fel på VWF:s funktion.

Typ 3 VWS
VWF saknas helt och hållet.

VWF
Förkortning av von Willebrandfaktorn. Ett av de proteiner i blodet som bidrar till koagulationsprocessen.

VWF-koncentrat
Ett koncentrat av VWF framställt industriellt genom rening av stora mängder plasma där andra proteiner tas bort. Även FVIII ingår i flera av koncentraten. Det finns också syntetiskt framställt VWF­-koncentrat.

VWS
Förkortning av von Willebrands sjukdom