Guillain-Barrés syndrom (GBS)

Vad är GBS?

GBS är en autoimmun inflammatorisk sjukdom där immunförsvaret felaktigt går till angrepp på perifera nerver och nervrötter ⁽¹⁾. Detta orsakar akut polyneuropati som innebär att funktionen i flera nerver blir nedsatt. GBS påverkar framförallt de nervtrådar som kontrollerar muskelkraft, känsel och reflexer, främst i armar och ben ^(1,2). Insjuknandet är akut med symtom som tilltar och kan i allvarliga fall orsaka livshotande andningsbesvär och oregelbundna hjärtslag. Därför behöver patienter med misstänkt GBS akut läkarvård för bedömning, behandling och observation ⁽³⁾. I många fall är det en föregående infektion som utlöser de neurologiska symtomen. Vissa vaccinationer ger också något ökad risk för GBS ⁽¹⁾.

Symtom

Symtomen på GBS kommer ofta snabbt och utvecklas fortare än andra former av polyneuropati ⁽⁴⁾. De första symtomen är vanligtvis nervsmärta, muskelsvaghet och domningar som börjar i fötterna och underbenen för att så småningom nå händer och armar, ansiktet samt i vissa fall även respiratoriska muskler som kan påverka andningen. Sjukdomen har ett snabbt förlopp med progressiv försämring som kan leda till förlamning. Situationen kan vara livshotande och kräver akut läkarvård för bedömning. Den akuta fasen kan pågå i upp till 4 veckor, därefter brukar sjukdomsutvecklingen plana ut för en långsamt gradvis förbättring ⁽¹⁾. 

Vem drabbas?

GBS kan uppstå i alla åldrar men risken att insjukna ökar med stigande ålder ⁽¹⁾.

Hur vanligt är GBS?

GBS är en sällsynt neurologisk sjukdom med en uppskattad incidens på 1-2 personer per 100 000 invånare och år. Det är den vanligaste orsaken till akut polyneuropati ⁽¹⁾.  

Behandling

GBS kan vara ett livshotande tillstånd och kräver noggrann övervakning av andning, cirkulation, neurologiska symtom och eventuella komplikationer. Behandlingen utförs därför på sjukhus. Det finns flera typer av behandlingar beroende på symtombilden som syftar till att minska symtomens svårighetsgrad, minimera långsiktiga skador och förebygga komplikationer. 

Plasmaferes respektive intravenös immunglobulinbehandling (IVIg) är två likvärdiga immunmodulerande behandlingsformer med dokumenterad gynnsam effekt på sjukdomsförloppet ^(1,5). Plasmaferes innebär att man separerar blodkroppar och plasma för att rena blodet från antikroppar ⁽²⁾. Intravenöst immunglobulin är en antiinflammatorisk behandling som ges på sjukhus. Det är ett läkemedel som innehåller antikroppar riktade mot skadliga ämnen och stärker kroppens immunförsvar ⁽⁴⁾. 
Andningspåverkan är vanligt och hos 15-30 % krävs respirator ⁽¹⁾.

Prognos

De flesta patienter som drabbas av GBS upplever en gradvis långsam förbättring men hos ca 20 % finns neurologiska restsymtom under flera år efter sjukdomens start ^(1,3). Dödligheten till följd av cirkulations- och andningspåverkan var tidigare ca 5 % men har minskat med modern övervakning och behandling ⁽¹⁾. 

Referenser:

1. Internetmedicin
   Guillain-Barrés syndrom (GBS) - Internetmedicin
2. Socialstyrelsen
   Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati - Socialstyrelsen
3. Neuro
   Guillain-Barrés syndrom (GBS) | Neuro
4. 1177 
   Polyneuropati, en sjukdom i flera nerver - 1177
5. Janusinfo
   Behandling av Guillain-Barrés syndrom - Janusinfo.se