Immunologisk trombocytopeni (ITP)

Vad är ITP?

ITP är en sällsynt autoimmun blodsjukdom som karakteriseras av ett lågt antal trombocyter (blodplättar) och påverkar blodets koagulation (levringsförmåga). Bristen på trombocyter (trombocytopeni) i blodet uppstår när immunsystemet bildar antikroppar mot kroppens egna trombocyter, vilket sker framför allt i mjälten. Detta kan leda till en förhöjd risk för olika typer av blödningar. Sjukdomen kallades tidigare idiopatisk trombocytopen purpura ^(1-3). 

Två typer av ITP

ITP indelas i primär och sekundär ITP där primär är det vanligaste och står för ca 80 % av fallen. Vid primär ITP har man inte funnit någon bakomliggande orsak, medan sekundär ITP uppstår till följd av en annan sjukdom eller av ett läkemedel som triggar igång immunsystemet. Exempel på det kan vara en viral eller bakteriell infektion eller efter vaccination ^(2-4).

Trombocytvärde (TPK)

Trombocytvärdet mäts i TPK. Antalet trombocyter är normalt 150-400 x 109/L blod. Vanligen räcker det med att ha 30-50 x 109 trombocyter per liter blod för att förhindra blödning. TPK under 10 x 109/L ökar risken för allvarliga blödningar ⁽²⁾.

Symtom

Symtomen på ITP kan skilja sig mycket från person till person. Vanliga symtom på ITP kan vara trötthet, blåmärken utan bakomliggande förklaring eller att man lätt börjar blöda vid små skador eller skärsår. Andra symtom kan vara näsblod, blödningar i tandkött eller mörka blodblåsor i munnen ⁽⁴⁾. Omfattningen av blödningssymtom är oftast direkt kopplade till graden av trombocytopeni ⁽²⁾. De flesta patienter med nydiagnostiserad ITP och med TPK över 50 x 109/L saknar oftast symtom ⁽³⁾.

Vem drabbas?

ITP kan uppstå hos både barn och vuxna. Det är något vanligare bland kvinnor än män, främst i åldern 30 till 60 år. Risken att utveckla ITP är högre ju äldre man blir ⁽²⁾.

Hur vanligt är ITP?

ITP är en av de vanligaste orsakerna till låga trombocyter med en uppskattad incidens på 3-12 personer per 100 000 invånare och år ⁽¹⁾.

Behandling

Syftet med behandling är att åstadkomma en trombocytnivå i blodet som är tillräckligt hög för att förhindra blödningar. Tillgängliga behandlingar verkar genom olika mekanismer som syftar till att minska antikropps-produktionen, blockera antikropparna, öka produktionen av trombocyter i benmärgen och/eller ta bort det filter där trombocyter förstörs, genom att operera bort mjälten.

Kortison är oftast det första behandlingsalternativet. Denna behandling minskar antikropps-produktionen och minskar nedbrytningen av trombocyter. Sjukdomen går också att behandla med intravenöst immunglobulin (IVIg) som ges på sjukhus under en eller flera dagar. Det blockerar antikropparna tillfälligt och ger oftast en höjning av trombocytnivån som varar under 2-3 veckor.

Splenektomi innebär att mjälten opereras bort och utförs när medicinsk behandling med kortison inte har gett önskad effekt inom 6-12 månader.

Om inte kortison eller IVIg inte har hjälpt, finns andra behandlingsalternativ som inkluderar läkemedel som stimulerar bildningen av trombocyter i benmärgen eller läkemedel med hämmande effekt på immunsystemet ⁽²⁾.

Din läkare väljer en lämplig behandling utifrån sjukdomens svårighetsgrad och varaktighet, ålder, livsstil samt eventuell annan pågående behandling och samsjuklighet.

Referenser:

1. Internetmedicin
   Primär immunologisk trombocytopeni, nydiagnostiserad (ITP) - Internetmedicin
2. Svensk Förening för Hematologi. Immunologisk trombocytopeni (ITP) hos vuxna över 18 år. Nationella rekommendationer för diagnostik och behandling. Uppdaterad 2023-03-15. 
3. Praktisk medicin
   Trombocytopeni, immunologisk trombocytopeni, ITP | Praktisk Medicin
4. Förbundet Blödarsjuka i Sverige
   Informationsmaterial - Förbundet Blödarsjuka i Sverige (fbis.se)