Multifokal Motorisk Neuropati (MMN)

Vad är MMN?

MMN är en autoimmun inflammatorisk sjukdom där immunsystemet angriper kroppens nervtrådar i motoriska nerver (motorneuroner) som skickar signaler till musklerna. Denna störning i nervtrådarnas överföring av nervimpulser till kroppens muskelnerver leder till långsamt fortskridande muskelsvaghet och muskelatrofi (en gradvis minskning av muskelmassa och muskelstyrka), främst i armar och ben ^(1,2). 

Många med sjukdomen har antikroppar riktade mot fettämnen (glykolipider) på nervtrådarnas yta som tros orsaka inflammation. Orsaken till att det bildas antikroppar mot glykolipider är oklar. På längre sikt och om sjukdomen inte behandlas kan inflammationen leda till en permanent skada av nervtrådarna och till en bestående förlust av muskelvävnad ^(1-3). 

Symtom

Det mest karaktäristiska symtomet på MMN är en långsamt tilltagande muskelsvaghet som oftast börjar i ena handen och så småningom kan spridas även till den andra handen och/eller till underben och fötter, men ibland kan symtomen visa sig i benen först. Ofta tar det flera år tills muskelsvagheten finns i både armar och ben. Det är inte ovanligt att svagheten de första åren är asymmetrisk, vilket innebär att den kan vara mer uttalad i den ena armen än i den andra. Över tid kan också små muskelryckningar och muskelförtvining uppstå i armar och ben, som resultat av en permanent nervtrådsskada ^(1,2). 

Vem drabbas?

MMN drabbar främst vuxna i åldrarna 20-80 där medelåldern vid insjuknande är ca 40 år. Sjukdomen är vanligare hos män ⁽¹⁾.

Hur vanligt är MMN?

MMN är en ovanlig form av kronisk inflammatorisk polyneuropati med en uppskattad incidens på 0,6-2 personer per 100 000 invånare ⁽¹⁾.

Behandling

MMN kan oftast behandlas effektivt med immunhämmande läkemedel. Behandlingen utgörs av höga doser av immunglobulin. Det är viktigt att behandlingen påbörjas innan muskelsvagheten har hunnit bli alltför uttalad, eftersom det i ett tidigt skede fortfarande finns möjlighet att muskelkraften kan återkomma. Några dagar efter en behandlingsomgång brukar man kunna märka en tydlig ökning av muskelkraften. För att upprätthålla effekten måste behandlingen upprepas och fortsätta under en lång tid (underhållsbehandling). Det är dock oklart om långtidsbehandling kan hindra nervtrådsskador i motoriska nerver ^(1-3). 

Om behandling med immunglobulin inte längre ger någon effekt prövas andra typer av immunhämmande behandling. Kortison och blodbyte (plasmaferes) har ingen effekt vid sjukdomen utan kan tvärtom försämra symtomen ⁽²⁾. 

För behandling av symtomen bör fysioterapi erbjudas samt utvärdering om eventuella hjälpmedel såsom handskena eller gånghjälpmedel behövs. 
Målet med behandlingen är att initialt förbättra muskelsvagheten och på lång sikt att behålla erhållen funktionsförbättring. Tät uppföljning behövs på neurologklinik ⁽¹⁾. 

Referenser:

1. Internetmedicin
   Multifokal motorisk neuropati (MMN) - Internetmedicin
2. Socialstyrelsen
   Multifokal motorisk neuropati - Socialstyrelsen
3. Neuro
   MMN (Multifokal Motorisk Neuropati) | Neuro