Hantering av HAE
Vad är målet med behandlingen?
Målet med HAE-behandling är att låta dig leva ditt liv utan några anfall. Nyligen definierade en panel av medicinska experter inom HAE-hantering och representanter för HAE-patienter de ultimata målen för HAE-behandling som:1
Om fullständig kontroll av sjukdomen inte kan uppnås, bör målet med behandlingen vara att minska antalet anfall så mycket som möjligt och förbättra patientens livskvalitet.1
Att tillsammans med din läkare sträva efter att uppnå fullständig kontroll kommer att hjälpa dig att kunna leva ditt liv så normalt som möjligt.
Vid behandling av HAE skiljer man på omedelbar behandling av akuta svullnadsanfall (behandling vid behov) och förebyggande (profylaktisk) behandling. Du bör diskutera med din HAE-specialist vilket av dessa behandlingsalternativ som är mest lämpligt för dig.1
Alternativ för behandling vid behov
HAE-anfall orsakas i allmänhet av låga nivåer av ett protein som kallas C1-esterashämmare (C1-INH), eller icke-funktionell C1-INH, vilket resulterar i överproduktion av bradykinin som orsakar svullnad vid HAE-anfall. Mer information om kaskaden som leder till HAE-anfall kan hittas här.1
- Det finns flera HAE-specifika behandlingsalternativ som effektivt riktar sig mot HAE-kaskaden för att hantera akuta svullnadsanfall1
- Dessa behandlingar rekommenderas enligt riktlinjer och administreras antingen intravenöst (dvs. i en ven) eller subkutant (dvs. under huden)1
Rådgör med din läkare för att avgöra vilket behandlingsalternativ som är mest lämpligt för dig.
Förebyggande behandling
Behandling vid behov är dock oersättlig. Effektiv behandling vid behov är avgörande även om du använder LTP, eftersom du fortfarande kan uppleva "genombrotts"-anfall. Det är viktigt att du alltid har behandling vid behov med dig och att du har tillräckligt med medicin för att behandla minst två anfall.1
Behandlingsalternativ för långtidsprofylax
Under de senaste åren har fler nya LTP behandlingar blivit tillgängliga och är nu förstahandsrekommendationer från experter inom HAE-hantering.5
- Precis som vid behandling vid behov finns det flera LTP behandlingar för HAE som rekommenderas enligt riktlinjer och som riktar sig mot HAE-kaskaden för att förebygga anfall
- Dessa behandlingar erbjuder olika administrationssätt för att passa dina behov, inklusive intravenösa (i venen), subkutana (under huden) eller orala läkemedel, som du eller din vårdgivare kan lära sig att administrera.
Rådgör med din läkare för att fastställa vilka alternativ som är tillgängliga och lämpliga för dig.
Tillgången till moderna profylaktiska behandlingar och personligt anpassad sjukdomshantering innebär att fullständig kontroll av HAE nu är en realistisk möjlighet för dig och andra patienter med HAE.1
Korttidsprofylax
Korttidsprofylax är en behandling som ges inför en händelse som kan utlösa ett anfall. Vissa medicinska ingrepp kan orsaka anfall hos patienter med HAE:
- Ingrepp i mun och hals (till exempel tandvård)
- Kirurgiska operationer
- Intubation (konstgjord ventilation)
- Minimalt invasiva procedurer (till exempel mikroskopisk undersökning av hals, mage eller tarm)
Anfall inträffar inte alltid efter ett medicinskt ingrepp; du bör dock alltid informera dina läkare om din HAE. Läkaren kan då avgöra om korttidsprofylax ska ges. Vid osäkerhet kan läkaren diskutera och samordna med din HAE-specialist. Du kan också använda korttidsprofylax inför specifika utlösande faktorer, såsom stressiga livshändelser.1
Din behandlingsplan bör ta hänsyn till din användning av behandling vid behov, eftersom detta ger information om hur kontrollerad din sjukdom är. För att forma din individuella behandlingsplan bör din läkare minst en gång per år bedöma hur din LTP påverkar din sjukdomsaktivitet, sjukdomsbörda och sjukdomskontroll, så att behandlingen kan anpassas vid behov. Din behandlingsplan bör också ta hänsyn till dina preferenser för vissa behandlingar, och det är viktigt att du är delaktig i denna process för gemensamt beslutsfattande.1
Din individuella behandlings- och handlingsplan bör ta hänsyn till förebyggande åtgärder samt vård i hemmet och självadministrering. Tillsammans med din LTP behandling bör du ha en akutplan för behandling vid behov.1
Som du vet bör HAE-anfall behandlas så snart som möjligt. Prata med din läkare om du inte vet hur du ska administrera din behandling själv, och se alltid till att ha med dig din behandling!
Vilka är fördelarna med gemensamt beslutsfattande?
Gemensamt beslutsfattande möjliggör en samarbetsinriktad strategi för sjukdomshantering där både du och din läkare är involverade.6 Du är experten på hur HAE påverkar ditt liv och bör därför alltid vara delaktig i beslutsfattandet om sjukdomshantering. Din läkare kan ge dig korrekt information för att hjälpa dig att fatta välgrundade beslut.6
Referenser
- Maurer M, Magerl M, Betschel S, Aberer W, Ansotegui IJ, Aygören-Pürsün E, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961–90.
- Zuraw B, Lumry WR, Johnston DT, Aygören-Pürsün E, Banerji A, Bernstein JA, et al. Oral once-daily berotralstat for the prevention of hereditary angioedema attacks: A randomized, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. J Allergy Clin Immunol. 2021;148(1):164-72.e9.
- Banerji A, Riedl MA, Bernstein JA, Cicardi M, Longhurst HJ, Zuraw BL, et al. Effect of lanadelumab compared with placebo on prevention of hereditary angioedema attacks: A randomized clinical trial. JAMA. 2018;320(20):2108–21.
- Longhurst H, Cicardi M, Craig T, Bork K, Grattan C, Baker J, et al. Prevention of hereditary angioedema attacks with a subcutaneous C1 inhibitor. N Engl J Med. 2017;376(12):1131–40.
- Maurer M, Aygören-Pürsün E, Banerji A, Bernstein JA, Balle Boysen H, Busse PJ, et al. Consensus on treatment goals in hereditary angioedema: A global Delphi initiative. J Allergy Clin Immunol. 2021;148(6):1526–32.
- Elwyn G, Frosch D, Thomson R, Joseph-Williams N, Lloyd A, Kinnersley P, et al. Shared decision making: A model for clinical practice. J Gen Intern Med. 2012;27(10):1361–7.
SWE-GDM-0001, 27/02/25